Turk J Haematol 2017 Feb 9
Juvenile Myelomonocytic Leukemia in Turkey: A Retrospective Analysis of 65 Patients.
Tüfekçi Ö, Koçak Ü, Kaya Z, Yenicesu İ, Albayrak C, Albayrak D, Yılmaz Bengoa Ş, Patıroğlu T, Karakükçü M, Ünal E, Ünal İnce E, İleri T, Ertem M, Celkan T, Özdemir GN, Sarper N, Kaçar D, Yaralı N, Özbek NY, Küpesiz A, Karapınar T, Vergin C, Çalışkan Ü, Tokgöz H, Sezgin Evim M, Baytan B, Güneş AM, Yılmaz Karapınar D, Karaman S, Uygun V, Karasu G, Yeşilipek MA, Koç A, Erduran E, Atabay B, Öniz H, Ören H.
Amaç: Türkiye’deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntem: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji-onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: On sekiz merkezden, 2002- 2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-79 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN 11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) hastaların ancak %44’üne uygulanabilmiş olup, nakillerin büyük bir oranı 2012 yılından sonra yapılmıştı. Nakil yapılamamasının en sık nedeni uygun donör bulunamamasıydı. Tanı aldıktan nakile kadar geçen ortalama süre 9 ay (2-63 ay) olarak saptandı. Tüm hastalarda 5 yıllık kümülatif sağ-kalım oranı %33, ortanca tahmini yaşam süresi ise 30±17.4 ay (95% CI: 0-64.1) olarak bulundu. Sağkalım süresi HKHN yapılan hastalarda anlamlı olarak daha uzundu (Log-rank p=0.019). Tanıda 2 yaşın üstünde olmak, trombosit sayısının 40x 109/L’nin altında saptanması ve PTPN11 mutasyon varlığı yaşam süresini anlamlı olarak kısaltan faktörler olarak bulundu. Sonuç: Ülkemizde her ne kadar son dönemlerde JMML hastalarında kesin tanı ve HKHN açısından iyileşme kaydedilmiş olsa da, genel sonuç tatminkar değildir ve bu konu ile ilgili daha fazla çaba göstermeye gerek vardır.
ategory="UNASSIGNED">Amaç: Türkiye’deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntem: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji-onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: On sekiz merkezden, 2002- 2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-79 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN 11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) hastaların ancak %44’üne uygulanabilmiş olup, nakillerin büyük bir oranı 2012 yılından sonra yapılmıştı. Nakil yapılamamasının en sık nedeni uygun donör bulunamamasıydı. Tanı aldıktan nakile kadar geçen ortalama süre 9 ay (2-63 ay) olarak saptandı. Tüm hastalarda 5 yıllık kümülatif sağ-kalım oranı %33, ortanca tahmini yaşam süresi ise 30±17.4 ay (95% CI: 0-64.1) olarak bulundu. Sağkalım süresi HKHN yapılan hastalarda anlamlı olarak daha uzundu (Log-rank p=0.019). Tanıda 2 yaşın üstünde olmak, trombosit sayısının 40x 109/L’nin altında saptanması ve PTPN11 mutasyon varlığı yaşam süresini anlamlı olarak kısaltan faktörler olarak bulundu. Sonuç: Ülkemizde her ne kadar son dönemlerde JMML hastalarında kesin tanı ve HKHN açısından iyileşme kaydedilmiş olsa da, genel sonuç tatminkar değildir ve bu konu ile ilgili daha fazla çaba göstermeye gerek vardır.